Demência Frontotemporal (DFT)

📖 Definição e Epidemiologia

A Demência Frontotemporal (DFT) é um grupo heterogêneo de síndromes neurodegenerativas com acometimento predominante dos lobos frontal e temporal, com início tipicamente antes dos 65 anos. É a segunda causa mais comum de demência em pessoas com menos de 65 anos (após a Doença de Alzheimer precoce).

Epidemiologia: Prevalência: 15–22/100.000 hab. entre 45–64 anos. Idade de início: 45–65 anos (pode ser mais precoce). Sobrevida média: 6–11 anos após diagnóstico.

Genética: 40–50% têm história familiar; mutações em:

• GRN (progranulina): atrofia lobar frontotemporal com TDP-43
• MAPT (proteína tau): tauopatia familiar
• C9ORF72: expansão hexanucleotídica — mais comum; associada a DFT + ELA
• TARDBP, FUS: DFT com doença do neurônio motor

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